Degenerarea rinichilor multi-sânge

[Total: 0    Average: 0/5]

Autozomal mostenit degenerarea rinichilor cu sânge multiple afectează întotdeauna ambii rinichi și coexistă cu fibroza hepatică congenitală. Majoritatea copiilor mor deja în perioada neonatală din cauza problemelor respiratorii legate de subdezvoltarea plămânilor.

A doua formă a bolii apare clinic mult mai târziu - este detectată aproximativ 40 de cazuri. Cele mai frecvente cazuri de chisturi sunt bilaterale, deși există doar un rinichi implicat. Schimbările la nivelul ficatului (chisturile care, de cele mai multe ori, nu prezintă simptome de insuficiență hepatică, ci doar fac dificultăți sau manifesta dureri de respirație) și anevrisme arteriale la baza craniului adesea coexistă.

Pacienții pot avea, de asemenea, chisturi pancreatice, defecte cardiace și herniile abdominale. Pacienții afișează adesea probleme cu urinarea înainte de diagnosticare - umectarea patului, creșterea volumului zilnic excretat (urină), care rezultă din concentrația anormală a urinei. De asemenea, pot apărea dureri abdominale nespecifice la început. În timp, funcția renală se deteriorează, ceea ce duce la insuficiență renală, care se manifestă prin ritm cardiac accelerat, slăbiciune și oboseală.

Ca urmare a acumulării de lichide în țesuturi, se formează ascită, uneori tumora din abdomen poate fi examinată prin palpare. Proteina din urină este mai puțin frecventă. Progresia poate duce la apariția unor complicații periculoase: infecții ale tractului urinar cu posibilitatea infecției cu chisturi, pietre urinare și hipertensiune arterială.

Diagnosticul se va baza pe rezultatele imagisticii - imagistica cu ultrasunete de prima linie a chisturilor rinichilor si a altor organe ale cavitatii abdominale. Boala ar trebui diferențiată de chisturi multiple, dar nu din mutații genetice. La femeile aflate la vârsta fertilă, sarcini ectopice cu dureri abdominale severe trebuie excluse.

Tratamentul degenerării renale multipleciste

Tratamentul degenerării renale multiple este doar simptomatic și se bazează pe gestionarea durerii, tratamentul hipertensiunii la unii pacienți, prevenirea și controlul infecțiilor tractului urinar și eliminarea simptomelor insuficienței renale la pacienții cu prevalență ridicată a bolii. Un aspect important al tratamentului este transplantul de rinichi. Intervenția chirurgicală este recomandată în caz de rupere chistă, infecție și hemoragie masivă.

Prognoza nu este bună - depinde de forma bolii, de intensitatea simptomelor clinice, de apariția complicațiilor și de indicarea terapiei de substituție renală, în cazul apariției insuficienței renale în stadiu final (această complicație apare la aproximativ jumătate dintre pacienți). La pacienții cu funcții renale predominant moștenite autosomal, moartea survine datorită funcției renale scăzute sau datorită rupturii anevrismelor la nivelul vaselor cerebrale. La pacienții cu moștenire recesivă, prognosticul este mult mai grav.

Marjoleine Nines
Despre Marjoleine Nines Articolele 509
In het geval van Marjoleine Nines valt meer dan alleen op te letten, maar de twee grootste dingen die je moet weten, zijn dat ze sceptisch en empathisch zijn."" Natuurlijk zijn ze ook vooruitziend, rechtop en gevoelig, maar deze zijn ook in balans door haatgevoelig te zijn . Haar attente aard is echter waar ze zo bekend om is. Vaak zullen mensen erop rekenen en haar tolerantie vooral wanneer ze troost of steun nodig hebben. Niemand is perfect natuurlijk en Marjoleine heeft ook veel minder gunstige eigenschappen. Haar onaangename aard en obsessieve aard veroorzaken veel grieven op vaak persoonlijke niveaus. Gelukkig schittert haar empathie op de meeste dagen helderder.

Fii primul care comentează

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.


*