Echipa Ehlers I Danlos

[Total: 0    Average: 0/5]

Sindroamele Ehlers și Danlos se manifestă cel mai frecvent în mobilitate excesivă a articulațiilor (de exemplu, sub forma unei suprapuneri a articulațiilor). articulațiile genunchiului și articulațiilor pot fi extenuate, degetul mare poate fi atras în mod pasiv de antebraț, picioarele se pot îndoi și alte anomalii care indică o mișcare excesivă a articulațiilor.

Există mai multe forme de sindrom Ehlers și Danlos: clasic, vascular, cu mobilitate excesivă a articulațiilor, kifoscolice, cu limpitatea articulațiilor, a pielii și a formelor neclasificate.

În cazul tipului clasic de sindrom Ehlers și Danlos, în afară de mobilitatea excesivă generalizată a articulațiilor, există o tendință de sângerare (vânătăi) și de afectare a pielii după traumatism trivial, uneori există oscilații în articulațiile șoldului la nou-născuți și dislocări obișnuite ale diferitelor articulații la o vârstă mai târzie.

Scolioza se dezvoltă, exsudatele recurente la nivelul articulațiilor, picioarele plate și multe alte efecte ale mobilității excesive în articulații. Uneori sunt vărsate sânge în cavitățile articulare.

Sub forma sindromului vascular Ehlers și Danlos, se observă cicatrici atrofice cauzate de leziuni ale pielii membrelor, sângerări și decolorări după ele, precum și mobilitate excesivă a articulațiilor. Adesea, prolapsul petalei cu valvă mitrală coexistă. Se poate produce o ruptură de arteră extremă sau, mai puțin frecvent, delaminarea aortei sau a arterelor mari care se deplasează de ea, ceea ce se manifestă prin durere abdominală sau toracică severă și șoc.

În plus, simptomele neurologice pot apărea sub forma sindromului vascular Ehlers și Danloss, legate de modificările vaselor de sânge care alimentează creierul.

Sub forma sindromului kifoscopic Ehlers și Danlos, se dezvoltă o cycloscleroză severă, precum și o expansiune excesivă a pielii și mobilitate articulară, schimbări frecvente în globul ocular (în principal, atenuare, detașarea retinei și cataracta, uneori exploziile globului ocular).

Forma Ehlers și a sindromului Danlos cu limpitatea articulațiilor este cu tendința congenitală de a face răni articulațiilor și elasticitatea excesivă a pielii de diferite intensități. Pacienții au adesea o creștere scăzută, sclera albastră și spargerea prematură a membranelor în timpul sarcinii.

Forma cutanată a sindromului Ehlers și Danlos este caracterizată de o elasticitate redusă a pielii, hemoragii (vânătăi) observate și după leziuni minore, iar pacienții dezvoltă adesea hernie și crăparea prematura a membranelor fetale.

Recunoașterea sindroamelor Ehlers și Danlos

Diagnosticul sindromului Ehlers și Danlos poate fi realizat după o istorie adecvată (în special în ceea ce privește boala care apare în membrii familiei pacientului), a fost colectată prezența simptomelor clinice caracteristice pentru o anumită formă.

Testele genetice pot confirma diagnosticul, dar nu este necesar să se realizeze, iar în unele boli nu este clar care sunt genele responsabile pentru simptomele bolii.

Diferențierea sindromului Ehlers și Danlos ar trebui să ia în considerare sindromul Marfan, fragilitatea osoasă congenitală, fracțiunea de piele, tulburările sistemului nervos și diferite boli musculare. Este important să se facă diferența între diferitele forme ale echipei.

Pot fi luate raze X de piept suplimentare cu kifoscoloză din testele suplimentare; dacă sunt date indicațiile pentru imagistica vasului, vasele trebuie să fie mai sensibile la stimulii care pot duce la fracturarea lor.

Tratamentul sindroamelor Ehlers și Danlos

Sindroamele Ehlers și Danlos sunt tratate cu mai multe metode. Mai presus de toate, este important să educăm pacienții și părinții lor despre pericolele bolii și cum să prevenim orice situație periculoasă asociată cu complicațiile bolii.

În cazul mobilității excesive a articulațiilor, exercitarea fizică adecvată este importantă, ceea ce duce la întărirea forței musculare.

Administrarea preparatelor farmacologice în tratamentul sindromului Ehlers-Danlos este posibilă numai sub forma de kifosciloză (se administrează vitamina C). Procedurile chirurgicale sunt recomandate în cazul rupturii vasculare și intestinale.

În prezența altor simptome ale sindromului Ehlers și Danlos, acesta nu trebuie utilizat din cauza fragilității mai mari a țesuturilor la persoanele cu sindroame Ehlers și Danlos. Suturile se fac la intervale mai mici și pentru o perioadă mai lungă de timp.

Marjoleine Nines
Despre Marjoleine Nines Articolele 180
In het geval van Marjoleine Nines valt meer dan alleen op te letten, maar de twee grootste dingen die je moet weten, zijn dat ze sceptisch en empathisch zijn."" Natuurlijk zijn ze ook vooruitziend, rechtop en gevoelig, maar deze zijn ook in balans door haatgevoelig te zijn . Haar attente aard is echter waar ze zo bekend om is. Vaak zullen mensen erop rekenen en haar tolerantie vooral wanneer ze troost of steun nodig hebben. Niemand is perfect natuurlijk en Marjoleine heeft ook veel minder gunstige eigenschappen. Haar onaangename aard en obsessieve aard veroorzaken veel grieven op vaak persoonlijke niveaus. Gelukkig schittert haar empathie op de meeste dagen helderder.

Fii primul care comentează

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.


*